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1539年、能登国七尾（現・石川県七尾市）の染物屋・奥村家の子として生まれた。幼名は又四郎、後に信春。長谷川宗清の養子となり長谷川姓を称した。若年期は能登で日蓮宗関連の仏画・肖像画を描き、「信春」の号で活動。1571年頃、33歳で京都に上洛。狩野派・土佐派の技法を学び、中国宋元画（特に牧谿・梁楷）を徹底的に研究。また千利休と親交を結び、茶の湯を通じて水墨画の精神性を深めた。1590年頃、秀吉の命で大徳寺三玄院に「山水図襖」を描き、頭角を現す。1591年、狩野永徳の急逝後、秀吉が亡き愛児・鶴松の菩提寺として祥雲寺（現・智積院）を建立した際、その障壁画制作を長谷川派が受注、金碧障壁画の大作「楓図」「松に秋草図」などを制作（国宝・智積院蔵）。1593年、長男・久蔵（26歳）が急逝。失意の中、1595年頃に水墨画の絶頂作「松林図屏風」を制作したとされる。1605年法橋、1610年法眼に叙される。同年、家康の命で江戸に下る途中の京都で72歳で没。

能登の地方絵師から京都画壇の頂点に上り詰めた大器晩成型。狩野派が宮廷・武家の正統派として君臨する中、独学で宋元画の水墨技法を極め、独自の「長谷川様式」を打ち立てた気骨ある画家。千利休との親交に象徴されるように、茶の湯・禅の精神性を深く理解し、絵画に「余白」「気韻」を与える東洋美学の継承者。

長谷川派は狩野派に対抗する画派として安土桃山時代に隆盛。しかし等伯自身の「松林図屏風」（国宝・東京国立博物館蔵）は日本水墨画の最高傑作として不動の地位を占め、世界美術史にも名を残す。智積院の障壁画群（国宝）も桃山障壁画の代表作。七尾美術館（石川県七尾市）は等伯の故郷として関連作品・資料を所蔵し研究の中心地。